KRZYWICA (HIPOWITAMINOZA D)

Zdrowie » KRZYWICA (HIPOWITAMINOZA D)

Studio Nagrań
studiopraga.pl
Studio projektowe na Warszawskiej Pradze.
Kompleksowa produkcja dźwięku.
Etiologia. Przyczyną krzywicy jest niedobór witaminy D. Zawartość witaminy D w pokarmach jest dla małych dzieci, zwłaszcza dla niemowląt, za mała. Ilość witaminy D3 powstająca w skórze z prowitaminy pod wpływem promieni pozafiołkowych światła słonecznego jest na ogół w naszym klimacie nie wystarczająca, szczególnie w dużych miastach, gdzie promienie pozafiołkowe są pochłaniane przez dym i kurz. Pochłanianie promieni pozafiołkowych wzrasta w okresach jesienno-zimowych.

W związku z tym na krzywicę narażone są głównie niemowlęta W dużych miastach w okresie jesieni i zimy i te na wsi, które mało przebywają na powietrzu. Krzywica najczęściej występuje między 3 miesiącem a 2 rokiem życia. Krzywica zaczynająca się w pierwszym miesiącu życia jest zazwyczaj związana z niedoborem witaminy D u matki w okresie ciąży. Szczególnie ciężkie postacie krzywicy spotyka się u szybko rosnących, dobrze odżywionych niemowląt, które nie otrzymują witaminy D. Często na krzywicę chorują wcześniaki, co związane jest z szybkim rośnięciem i małymi zasobami witaminy D oraz wapnia z okresu życia płodowego. U dzieci długotrwale głodzonych, u których tempo wzrostu jest zwolnione, rzadko dochodzi do znacznego na-silenia objawów krzywicy.

Wystąpieniu krzywicy, oprócz szybkiego wzrostu, sprzyja szereg innych czynników. W stanach infekcyjnych wzrasta zapotrzebowanie na witaminę D, a gdy przebiegają z kwasicą, wzmaga się mobilizacja wapnia z kości i ich demineralizacja. Przewlekające się biegunki i inne zaburzenia wchłaniania w przewodzie pokarmowym upośledzają resorpcję witamin rozpuszczalnych w tłuszczach oraz wapnia i fosforu. Krzywicy sprzyjają również niektóre rodzaje diety, np. zakwaszająca, zawierająca nadmiar tłuszczu, nadmiar płatków owsianych, nadmiar mleka krowiego.

Patogeneza. U podłoża patogenezy krzywicy leży brak działania witaminy D na transport wapnia i fosforu przez błony komórkowe. Wynikiem tego jest niedostateczne wchłanianie wapnia z przewodu pokarmowego (norma - 15-- 40% zawartości w diecie), nadmierne wydalanie fosforanów z moczeni (norma 15-20 mg/kg wagi na dobę), zmniejszenie poziomu fosforu w surowicy krwi (norma 4-7 mg°/o, zależnie od wieku), zmniejszona zdolność mineralizacji kości. Równowaga kwasowo-zasadowa w krzywicy łatwo ulega przesunięciu w kierunku kwaśnym, stąd w tych przypadkach obfite wydzielanie amoniaku z moczem i charakterystyczny zapach moczu.

W krzywicy poziom wapnia w płynie zewnątrzkomórkowym pozostaje prawidłowy lub tylko nieznacznie obniżony (nonna 9-11 mg°/o). Dla utrzymania prawidłowego poziomu wapnia w płynie zewnątrzkomórkowym odgrywa pewną rolę wtórna nadczynność przytarczyc. Przytarczyce są pobudzane do wzmożonego wydzielania przez zmniejszony dopływ wapnia z przewodu pokarmowego i ulegają przerostowi. Zwiększone wydzielanie parathormonu powoduje mobilizację wapnia z kości i zwiększa wydalanie fosforanów z moczeni, co przyczynia się do obniżenia poziomu fosforu w płynie zewnątrzkomórkowym.

Zaburzenia mineralizacji kości w krzywicy dotyczą głównie szybko rosnących nasad kości długich. Wzrost kości na długość odbywa się poprzez przerost i dojrzewanie komórek chrząstki przy nasadowej. Najintensywniejsze bujanie komórek chrzęstnych zachodzi w pobliżu nasady. Od strony trzonu komórki chrzęstne stopniowo dojrzewające układają się w pionowe kolumny i ulegają zwyrodnieniu. Do kolumn wyrodniejących komórek chrzęstnych wnikają naczynia włosowate, a wraz z nimi osteoblasty produkujące zrąb organiczny kości, który ulega stopniowej mineralizacji. W ten sposób powstają coraz to nowe warstwy wapniejącej kości:

Aby proces mineralizacji mógł się odbywać prawidłowo, konieczne jest przesycenie solami wapnia i fosforu płynu śródkostnego i prawidłowy stan organicznego zrębu kości. Przy niedoborze witaminy D, wskutek obniżenia poziomu fosforanów w płynie zewnątrzkomórkowym i niedostatecznego wchłaniania wapnia w przewodzie pokarmowym, iloczyn wapnia i fosforu w płynie zewnątrzkomórkowym jest obniżony. Obniżenie iloczynu Ca.P poniżej 30 nie stwarza warunków przesycenia solami wapnia i fosforu płynu śródkostnego w związku z tym nie dochodzi do prawidłowego wykrystalizowania tych soli w obrębie organicznego zrębu kości. 

Upośledzony transport wapnia przez błony komórkowe i obniżone wchłanianie wapnia w przewodzie pokarmowym wtórnie prowadzi do zaburzeń w przemianie kwasu cytrynowego. Wyraża się to obniżonym poziomem cytrynianów w tkance kostnej, w surowicy krwi (norma 1,9 - 2,8 mg%>) i obniżonym ich wydalaniem z moczem (normalnie około 100 mg/dobę z możliwością znacznych wahań w górę i w dół).

W hipowitaminozie D wzrost chrząstki i wnikanie do niej naczyń włosowatych odbywa się bezładnie. Bujające osteoblasty produkują tkankę kostnawą, która obficie gromadzi się, nie ulegając mineralizacji. Wyrazem nadmiernego bujania osteoblastów jest wzrost poziomu w surowicy krwi fosfatazy alkalicznej. W warunkach prawidłowych poziom fosfatazy alkalicznej w surowicy krwi wynosi od 4 do 16 j. Bodanskiego. W hipowitaminozie D poziom ten zwykle jest podwyższony. Wśród tkanki kostnawej zawarte są: chrząstka, naczynia krwionośne, osteoblasty, elementy szpiku, fibroblasty. Tkanka ta jest miękka i łatwo ulega zniekształceniu.

Tkanka kostnawa występuje również w obrębie kości płaskich, szczególnie obficie w obrębie szybko rosnących kości czaszki, a także wokół beleczek kości długich i podokostnowo wokół trzonu kości długich. Poprzednio uformowana warstwa korowa kości jest w ramach stale postępującej przebudowy kości resorbowana, a jej miejsce zajmuje tkanka kostnawa nie ulegająca mineralizacji. Ryc 35 Spłaszczenie k0s'ci potylicy u dziecka Jeśli proces postępuje, trzony kości długich tracą twardość, ulegają wygięciu, a w obrębie pozostałej warstwy zmineralizowanej substancji korowej dochodzić może nawet do złamań. Obfitość tkanki kostnawej, która w okresie leczenia stopniowo ulega mineralizacji, decyduje o grubości kości długich. Objawy kliniczne. Najwcześniejszym jest pocenie się potylicy. W wyniku rozmiękania szybko rosnących kości czaszki występuje craniotabes, tj. miękkość potylicy, która ugina się przy uciskaniu palcami. Przebywanie niemowlęcia głównie w pozycji leżącej na plecach powoduje po pewnym czasie spłaszczenie potylicy (ryc. 35).

Kości pokrywy czaszki stają się grubsze, następuje nagromadzenie tkanki kostnawej w obrębie guzów czołowych i ciemieniowych, co nadaje czaszce kwadratowy kształt i zwiększa jej obwód (ryc. 36). Do zwiększenia obwodu czaszki przyczynia się też u dzieci z krzywicą zwiększona ilość płynu mózgowo-rdzeniowego, co wiąże się z zaburzeniami w krążeniu krwi spowodowanymi brakiem prawidłowego, dostatecznie silnego działania ciśnienia ujemnego klatki piersiowej. Te same zaburzenia w krążeniu powodują u dzieci z krzywicą żłobienie rowków naczyniowych na czaszce oraz powiększenie wątroby i śledziony. Wskutek upośledzenia mineralizacji i wzrostu kości czaszki ciemiączko jest powiększone i późno zarasta. Wyrzynanie zębów następuje z opóźnieniem, często w nieprawidłowej kolejności. 

Obwód klatki piersiowej jest zmniejszony. Zrównanie obwodu czaszki i klatki piersiowej następuje z opóźnieniem (normalnie w 5-7 miesiącu życia). Nagromadzenie tkanki kostnawej powoduje zgrubienia na granicy kostnej i chrzęstnej części żeber - różaniec krzywiczy (ryc. 37) Pociąganie przez przeponę poddających się żeber powoduje zapadnięcie klatki piersiowej w miejscu przyczepu przepony (bruzda Harrisona - ryc. Poniżej bruzdy Harrisona łuki żebrowe często są odgięte na zewnątrz wskutek odpychania ich przez wzdęty żołądek i jelita (ryc. 39). W późniejszych okresach zniekształcenie klatki piersiowej pogłębia się przez wciągnięcie do środka chrząstek żebrowych i wstawanie mostka do przodu (kurza klatka piersiowa).

Wygięcie ku tyłowi lędźwiowego odcinka kręgosłupa (garb krzywiczy, ryc. 40) tworzy się w okresie siadania. W długotrwałej nie leczonej krzywicy powstać może boczne skrzywienie kręgosłupa w wyniku zniekształcenia trzonów kręgów i upośledzonego napięcia niektórych mięśni. W obrębie kości długich powstaje poszerzenie nasad, szczególnie w okolicy nadgarstków (bransolety krzywicze) i kostek. Gdy dziecko zaczyna chodzić, kości udowe i kości podudzia wyginają się łukowato na zewnątrz. Następstwem tego może być powstanie kolan koślawych lub szpotawych. Zniekształcenia mogą dotyczyć też szyjki kości udowej, co zaburza funkcję stawów biodrowych i prowadzi do kaczkowatego chodu. Gromadzenie się tkanki kostnawej pod okostną i wokół beleczek kości długich powoduje zgrubienie kości utrzymujące się po wyleczeniu krzywicy.

Wiotkość mięśni charakterystyczna dla dzieci z krzywicą powoduje opóźnienie rozwoju czynności motorycznych, powiększenie i rozlewanie się na boki brzucha, często z rozstępem mięśni prostych. Wiotkość dotyczy też mięśni gładkich, dając wzdęcia jelit i zaparcia. Wiotkość mięśni powłok brzusznych (brzuch żabi) najwyraźniej zaznacza się u dzieci z krzywicą od drugiego półrocza życia.

Późne następstwa. Do najczęstszych późnych następstw krzywicy należ) płaskostopie wytworzone wskutek wiotkości więzadeł niezdolnych do utrzymania ciężaru ciała. Niekiedy występują wady postawy w postaci nadmiernej lordozy kręgosłupa i zniekształceń klatki piersiowej. Zniekształcenia kości miednicy małej mogące w przyszłości utrudniać porody występują obecnie rzadko.